年第5期·重点号
《前庭功能检测及疾病诊治》系列文章
本期重点号文章涵盖了前庭检查新技术、新进展、新成果，以及前庭疾病诊疗，展现了目前国内相关领域的研究现状和研究水平。前庭功能检测及疾病诊治的研究方兴未艾，相信不久的将来会有更新、更前沿的研究成果涌现。
点击可阅读上篇：新生儿婴幼儿前庭功能发育和评估的研究进展-上篇
2.46-12月龄婴儿的前庭功能评估6-12月龄婴儿的大运动迅速发育并出现明显阶段性的运动能力获得，如头部控制和独立行走。多项研究认为头部控制获得时间晚于4-5月龄或独立行走时间15-18月龄，大运动发育是延迟的。运动能力的发育与逐渐成熟的前庭功能密切相关，VOR最早在2-3月龄时出现，一般最晚在5-6月龄出现VOR反应，10月龄时不能引出VOR被认为不正常。对于前庭检查难以全程保持合作的婴幼儿人群，检查时间较短(15min)的RCT和vHIT较为常用，vHIT尤其有价值，对RCT结果可以进行有效补充。与RCT相比，vHIT测试过程中视觉不会被遮挡，也不会引起眩晕，在5月龄以上的婴幼儿中可以实施且获得有意义的结果。Wenzel等认为无论是健康还是前庭受损的婴幼儿，减少脉冲次数并不会显著改变vHIT的VOR增益值，只需两个足够快速度的头部无伪影脉冲就足以评估前庭功能，而进一步的冲击并不会提高试验的可靠性，因此可以通过减少脉冲次数来减少vHIT的实际时间，但这仅适用于测试困难的婴幼儿。当9月龄的婴儿不能诱发VOR反应时，应考虑前庭系统尚在生长发育，需要进行重复试验并进行随访。Masuda等认为对于婴儿期较低的VOR增益值，有必要定期随访，因为增益值可能随着年龄的增长而相应增加。
2.51-3岁幼儿的前庭功能评估新生儿中，反映椭圆囊-前庭上神经传导通路功能状态的oVEMP基本无法引出，这与VOR通路在1岁前未完全发育有关。当婴幼儿可独立行走时，oVEMP的引出率显著增加。Kastanioudakis等报道1岁以下的婴儿和2岁以下的幼儿无法检测到oVEMP反应，表明VOR通路在2岁后逐渐发育至成熟，这可能与婴幼儿自主行走能力增强有关。Young等认为oVEMP在2岁以上的幼儿中出现，与幼儿步态接近成人水平的时期相匹配，这与ABR波形在18-24月龄左右的幼儿接近成年人水平有相似的临床意义。正是因为VOR对平衡控制极其重要，在婴幼儿开始无支撑行走后，VOR的成熟度必须增强，即VOR的成熟是婴幼儿发展独立步态的必要条件。
但Kastanioudakis等发2-3岁幼儿中只有40%能诱发oVEMP反应，并且4岁以下幼儿的结果普遍不可靠，容易出现假阴性结果，这可能与检查过程中幼儿保持凝视的依从性较差有关。3岁以后oVEMP通路趋于成熟，可出现与成人相似的潜伏期及阈值，并且这个时期的幼儿对oVEMP检查有良好的耐受性，能更好地配合保持主观凝视。一般在检查时选择直立位或仰卧位，其中仰卧位更适合幼儿在最大程度上保持向上凝视，因此建议3岁及以上的幼儿完善oVEMP检查。VEMP测试提供了有关耳石器功能的诊断信息，联合记录cVEMP和oVEMP可以在一次记录过程中分别检查前庭上、下神经通路的功能。由于幼儿的耳道容积较小，行VEMP测试可能需要更多的重复刺激才能观察到可靠的反应，因此在测试过程中需要注意有害声音暴露的风险，避免VEMP测试后耳蜗功能发生改变。
2.63-6岁幼儿的前庭功能评估3岁以上幼儿的前庭系统发育趋于成熟，可联合应用多种前庭功能检查来定量评估前庭功能。这一阶段幼儿对前庭检查的耐受性和配合度较前提高，能比较好的完成多项前庭检查，如vHIT、RCT、冷热试验、cVEMP、oVEMP等。其中双温试验并不是6岁以前幼儿的常规检查项目，因为其容易诱发恶心、呕吐及误吸，一般在5岁以上的幼儿中较为合适。关于VOR，其增益与幼儿年龄的关系目前还存在争议，Lehnen等认为4-18岁幼儿儿童的VOR增益无明显变化，但Wiener等发现3岁以下幼儿的VOR增益较低，3-6岁幼儿的VOR增益进入快速增长期，6岁以后则增长缓慢。就VEMPs而言，有研究认为当颈部长度达到15.3cm时，cVEMP接近成人标准，3岁后oVEMP的潜伏期及阈值与成人相似。VEMPs测试可提供耳石器的检查信息，这是vHIT、RCT、冷热试验无法代替的。冷热试验、RCT、vHIT分别检查半规管的低频、中频和高频功能，与冷热试验相比，RCT和vHIT检查速度快，儿童耐受性较好，测试结果相对可靠，另外，vHIT不会引发恶心、呕吐等不适感，因此建议将vHIT作为幼儿前庭检测的首选检查项目。然而，RCT和vHIT对轻度前庭功能减退并不敏感，直到单侧前庭功能减退到40%~50%时，RCT和vHIT才出现异常。因此对怀疑前庭功能减退，而RCT和vHIT无明显异常的患儿，可进行双温试验进一步明确诊断，排除轻度前庭功能减退。
有研究者认为可通过几种不同的功能测试作为幼儿的前庭筛查措施，即组合测试，帮助判断前庭功能损失的可能性，以及是否需要进一步的前庭测试。如改良的感觉整合平衡临床试验、床旁甩头试验(HTT)、埃默里临床前庭椅试验(ECVCT)、动态视敏度试验(DVA)、单腿站立试验、串联站立试验、泡沫姿势描记图等，当筛查试验呈阳性时，需要进一步行前庭定量测试以进一步明确诊断。其中的一种VOR功能检测方法，DVA，主要检测头部运动时的视力损失，即静态视敏度(staticvisualacuity，SVA)和动态视敏度之间的差异，SVA与DVA结果相差超过两行时考虑阳性结果，提示可能存在VD。Verbecque等发现5岁以下与以上的儿童DVA评分差异显著，检测信度在4-12岁幼儿儿童较好，而随着年龄下降其检测信度随之降低。在3岁及以下的幼儿中几乎无法应用DVA，这可能与6岁以下幼儿前庭系统尚未发育至最佳，DVA检查容易出现假阳性结果有关。但在6岁后双侧前庭器官功能发育正常，可以产生对称信号至中枢，与其他感觉和运动系统整合，因此目前临床上DVA主要用于6岁及6岁以上的儿童。DVA敏感性很好，特异性各不相同，这提示DVA可能是一种很好的筛查工具。Dannenbaum等认为DVA在检测SNHL儿童前庭功能准确性较高，是一项较为可靠的试验，但在解释结果时仍需谨慎，因为DVA的证据水平仅为中等。姿势描记图可用于全面测试平衡功能，受试儿童站在泡沫垫(泡沫姿势图)或移动平台(动态姿势图)上，在四种条件下对各种感觉输入进行逐级检查，即条件A(睁眼站立在坚实表面)、条件B(闭眼站立在坚实表面)、条件C(睁眼站立在泡沫垫)和条件D(闭眼站立在泡沫垫)。对于去除或减少视觉和本体感觉输入的条件D，前庭输入占主导地位，主要与椭圆囊功能有关。闭眼泡沫垫体位描记图中，3-6岁儿童的摇摆面积明显大于成人，7岁后与成人相比差异无统计学意义，提示7-12岁的儿童可以和成人一样应用前庭系统和本体感觉系统维持自身在不稳定表面上的动态平衡。目前动态计算机体位描记图一般用于年龄较大的儿童，它可以为前庭康复干预的反应提供一个客观的指标，但它在诊断中的价值尚不确定。
03新生儿婴幼儿前庭功能评估的总结与展望前庭系统的结构和功能随着年龄的增长不断发育完善，趋向成人水平。与新生儿婴幼儿的大运动发育水平、姿势控制和头部运动时稳定视力的能力类似，前庭功能评估应在不同的发育阶段分别讨论，结合临床意义和操作的可行性选择年龄适宜的前庭功能测试。我们对此总结如下:新生儿期可以进行cVEMP检查，最早在出生5d内就可诱发。2月龄的婴儿对热量刺激和旋转刺激有VOR反应，可以行vHIT、RCT和冷热试验，但小月龄婴儿由于颈椎的固有硬度及灵敏度不足，诊断的准确性常常受限。因此建议在婴儿颈部肌肉力量足以支撑其抬头，对头部的控制力发育较好后vHIT，一般是在3-6个月开始，此时cVEMP检查也可以获得较为可靠的结果。RCT可在任何年龄段的婴幼儿中进行，但小婴儿可能因为坐在父母膝上进行检查而人为地影响检查结果，需要进行相应的调整和校正。年龄较小的婴幼儿普遍对冷热试验耐受性差，往往在检查时哭闹挣扎动作过多导致记录结果不可读。6月龄婴儿是进行前庭功能筛查的理想时机，初筛不通过或结果不可靠者在3个月后复查。冷热试验易导致恶心、呕吐，有误吸的风险，因此建议幼儿5岁后行冷热试验。2岁后幼儿自主行走能力增强，VOR通路发育成熟，可诱发oVEMP，3岁后oVEMP通路趋于成熟，潜伏期及阈值与成人相似，幼儿在检查过程中保持凝视的依从性也较好，因此建议3岁及以上幼儿开展oVEMP检查。见图1。
图1.不同年龄段新生儿婴幼儿可选择的前庭功能定量测试Figure1.Selectivequantitativetestofvestibularfunctioninnewbornsandinfantsofdifferentages
对新生儿婴幼儿行前庭功能评估尤其需要细心、耐心和专业的知识，充分考虑他们的发育水平和恐惧心理从而量身定制测试技术，这对获得较好的配合和可靠的结果至关重要。我们可以通过使用有趣的玩具来吸引注意力，在测试前展示同龄婴幼儿佩戴电极和护目镜的照片或视频减轻恐惧心理，在正式进行测试前进行模拟测试作为即兴游戏等方式提高配合率，使用适配头围和面部的护目镜来记录眼球运动有助于提高结果的可靠性。但目前，由于缺乏充分的临床经验，对不同年龄段婴幼儿进行前庭定量测试也较少，不同临床中心的设备和检测方案不统一，使婴幼儿前庭定量测试的数据存在较大差异，无法进行同等水平的比较，临床意义有限。因此未来有必要建立新生儿婴幼儿前庭功能筛查的标准方案，并获得前庭定量测试的规范数据和参考范围。
前庭疾病定位诊断受患者诸多因素影响，作为一项辅助检查，还需结合其他如听力学、影像学、遗传学等检查结果，综合判断。当通过影像学检查已确诊先天性内耳发育畸形时或在实施CI手术后，早期识别婴幼儿VD有利于判断预后，并制定必要的护理和康复计划，提高生活质量。通过更好地理解婴幼儿前庭系统发育和前庭功能评估将有助于发展这一被忽视但非常重要的领域。
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医院听力障碍及眩晕诊治中心介绍上海交通大学医学院附属医院听力障碍及眩晕诊治中心是上海市儿童听力障碍诊治中心、中残联及上海市人工耳蜗植入基地、卫健委新生儿听力筛查培训基地、卫健委助听器验配师培训机构、国际听觉与平衡学院（上海站）、新华-渥太华听力言语障碍诊疗中心。是华东地区规模最大、技术最全面的听力障碍及眩晕诊治中心之一。中心率先在上海开设听力障碍及眩晕诊治专科门诊，并专门成立了眩晕内科和外科病房以及“眩晕疾病多学科”联合诊疗团队，为各类常见及疑难耳聋耳鸣及眩晕患者提供全方位个体化综合性的诊断和治疗。目前中心拥有国内最完善的听力学及前庭功能检测、诊断和干预康复技术和设备。在婴幼儿童及成人的听力疾病诊断及治疗方面，开展了系列的主客观听力学检查和人工助听干预技术，可以满足不同年龄段患者的精准诊治。在眩晕疾病诊治方面，相继开展了系列的国内领先水平的前庭功能检测技术，可以满足各类外周及中枢眩晕疾病的精确诊断及疗效评估。近年来学科发展迅速，致力于听力及前庭功能检测诊断和干预康复技术的规范化，提倡为各类耳聋耳鸣眩晕患者提供全方位、专业化和优质的一条龙模式服务。①系统而全面的听力检查，开展目前国内最全面、最先进的各项听力学评估检测方法，如常规纯音及高频纯音听阈测试、声导抗及宽频声导抗测试（WBT）、咽鼓管功能测试（TMM）、言语测听（包括噪声环境下言语测听）、婴幼儿童视觉强化测听和游戏测听等行为测听、听性脑干反应（ABR）、骨导ABR、频率特异性ABR（tb-ABR）、耳声发射、多频稳态诱发电位（ASSR）、耳蜗电图（EcochG）、耳蜗微音电位（CM）、皮层听觉诱发电位（CAEP）等。开展侧颅底手术中的听觉监护和耳蜗植入术中的电刺激诱发的听觉脑干反应（EABR）。②系统而全面的前庭功能检查，拥有完备和先进的前庭及平衡功能障碍检测系统：包括眼震电/视图、主观垂直/水平试验、冷热实验、视频头脉冲试验（vHIT）、甩头抑制试验(SHIMP)、多种刺激方式（气导声刺激、骨导振动刺激、直流电刺激和Tap刺激）诱发的颈肌和眼肌前庭诱发肌源电位（cVEMP和oVEMP）试验、转椅试验等。③接受各医疗机构听力筛查未通过的转诊婴幼儿，进行早期诊断、早期干预。精准验配婴幼儿助听器，通过听觉言语评估量表、视觉强化测试、游戏测试等手段评估验配效果以达到助听后最佳效果。建立了完善的婴幼儿个体化家庭康复指导模式。④根据听力状况，为先天性耳聋、人工耳蜗植入前的儿童，以及各种原因导致的听力下降的成人验配及调试助听器，开展专业的老年人助听器验配工作，具备完善的助听器验配后随访制度，通过验配前的听觉言语评估及验配后的声场测试等，为儿童及老年人提供优质周到的听力康复指导和助听器日常维护服务。⑤人工听觉植入前评估和植入术后调机，开展适合不同类型听力损失的人工听觉植入项目，包括人工耳蜗、骨锚式助听器（BAHA）和骨桥（Bonebridge）、中耳植入等植入前听力学综合诊断评估。开展人工耳蜗植入术中客观检测、人工耳蜗植入术后调机。对人工听觉植入患者制订术后系统、个性化的调机方案，对患者分阶段进行效果评估。结合听觉言语评估量表、行为测听等，完善对听觉言语家庭康复的指导。⑥开设耳聋基因诊断与遗传咨询门诊。近年来为逾例先天性耳聋患者及其家属提供了耳聋基因诊断、产前诊断及婚育指导，与市科委、卫健委、残联合作，针对上海地区遗传性耳聋不同目标人群分别确定了耳聋基因突变图谱，确立了常见致聋基因筛查和产前诊断的多种策略，建立适应多种样本来源、不同技术特点、多层面检测验证的遗传性耳聋常见致病基因诊断技术体系，为遗传性耳聋的预防和诊断提供了有力的技术保障。⑦制订梅尼埃病序贯性治疗流程、以及个体化综合性的诊治方案，建立“耳内科与耳外科”的联合模式，治疗“难治性梅尼埃病”。⑧建立基于移动互联网的个体化远程指导的前庭康复平台，为患者制定个性化的前庭康复方案，并实时在线进行前庭康复训练指导、定期在线评估及随访，满足各类眩晕患者的前庭康复诊疗。⑨良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的诊断和复位，开展BPPV的临床诊断及手法复位治疗；良性阵发性位置性眩晕治疗仪，通过P全高清眼震视频采集，记录清晰实时眼震变化，精准定位6个半规管耳石情况，并根据病变部位进行典型及难治性耳石的复位治疗，使诊断和治疗更加准确、安全和有效。门诊类别：听力及眩晕门诊
门诊时间：周一至周五
上午8:00-12:00；下午13:30-17:00
地点：上海交通大学医学院附属医院门诊5楼听力障碍及眩晕诊治中心
编辑：佳丽
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